长期酗酒需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-09 08:18:07 来源：芜湖癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 疾是一种稀有的以小脑脱髓鞘和出血为基本特征的疾疾，常见于心肌梗塞疾患。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 疾，公开发表在 American Society of Neuroradiology Magazine。

57 岁男性疾患，20 年前开始有中度沉迷史，近一个年末平庸出近知觉及执行紊乱，心理改变，后肢肥胖。

由此可知 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示小脑轻度出血，整个小脑极低回波，结构保留

疾因：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以小脑的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，平庸出「三明治征」。其他受累的白质有前结城、后结城、皮质神经纤维束、大脑半球白质及脑中脚。

临床平庸

认知障碍，后肢极度，癫痫中风及晕倒。

主要特点

1. 心肌梗塞疾患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示小脑极低回波；

2. 核磁共振分光是极为重要的专用疾因系统设计，可显示 NAA/Cr 比值在疾疾中风后的前 4 个年末下降，随后再次出现尿素岭、上皮细胞岭，这些发现与临床腹泻的恢复不符。

辨别疾因

小脑胶质瘤：占位效应导致小脑肿大。

脱髓鞘：疾灶并不一定均匀分布，垂直分布，长方形 Dawson 腿征。