三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷肉瘤

大脑代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题无论如何未曾知，所以外科手术极为困难。正时常意味著，是大脑能量代谢的主要原料。1改型酪氨酸毛病症候群（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，最终导致大脑内积聚减少。

G1D时常乏善可陈为病症复发与大MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改型之前，G1D一系列重要神经功能毛病，时常独立于血大脑屏障相关的GLUT1酪氨酸语言障碍，而增加大脑部内浓度可以减轻呕吐。译者指出这些发现可能与人类所G1D疾病相关，因此可以企图发展有利于大脑流入或提供必需替代底物的外科手术方法有。

目前为止用于G1D的病症饮食习惯疗法，仅能减轻2/3病人的运动语言障碍或病症复发，而且并非普遍环境温度。有科学研究揭示，与生酮饮食习惯外科手术方式相反的，如三庚酸醇等钙可能会通过回补反应，足量TCA（三羧酸循环）的上方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学之前心的学者们，促使着手非商业性、开放附加系列的临床科学研究，对三庚酸醇外科手术方法有进行风险评估。科学研究结果在线登载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共划入14名未曾接受生酮饮食习惯外科手术的1改型酪氨酸毛病症候群的孩童与。干预伎俩为，在受测者日时常饮食习惯之前足量食品级三庚酸醇。

由于大多病症复发不明显，病人或家属的感觉所能用于风险评估。因此，学者用到定量大MRI、神经人际关系学、血液分析、大脑代谢率的核磁共振核查等伎俩。

科学研究揭示，1名受测者（7%）没有浮现棘波；而其他受测者在运用于三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分病人神经人际关系乏善可陈以及大脑代谢率增加。11名病人（78%），曾一度用到三庚酸脂后未曾浮现病症。3名受测者（21%）乏善可陈为小肠呕吐，1（7%）名受测者外科手术之前断。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能归因于有利直接影响。另外，科学研究的观察指标可以构成一个重要的软件系统，来风险评估代谢性大病症（上方代谢产物语言障碍）的外科手术方法有。

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主笔： neuro207